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要重视心律失常性心肌病的诊治

杨延宗 大连医科大学附属第一医院

作者:  杨延宗   日期:2009/1/19 9:51:00

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心律失常性心肌病,又称心动过速导致的心肌病(tachycardia-induced cardiomyopathy)、心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy),是一种由于持续性快速心律失常导致的可逆性、以左室明显扩大和射血分数显著降低为主要临床表现的心肌病,尽早识别和治疗这一类型心肌病具有极大的临床价值。

    心律失常性心肌病,又称心动过速导致的心肌病(tachycardia-induced cardiomyopathy)、心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy),是一种由于持续性快速心律失常导致的可逆性、以左室明显扩大和射血分数显著降低为主要临床表现的心肌病,尽早识别和治疗这一类型心肌病具有极大的临床价值。

    根据患者有无基础心脏病可分为纯心动过速性心肌病(pure tachycardiomyopathy)和不纯性心动过速性心肌病(impure tachycardiomyopathy)。但无论哪一种,其发生高度依赖于心室率,心室率越快心律失常性心肌病出现越早。心肌病出现的时间可有较大差异,心动过速后几周至20年不等;快速心律失常控制或终止后心脏形态和功能恢复程度亦不同,可以是完全性、部分性或不能恢复。其发病机制目前尚不清楚,可能与持续性快速心律失常导致心肌能量耗竭、每克心肌组织血流量下降、心肌收缩储备能力下降、心肌细胞和细胞外基质重构、细胞凋亡增加等有关。

    心律失常性心肌病可以由多种心律失常所导致,包括心房颤动(房颤)、心房扑动、阵发性室上性心动过速(室上速)、室性心动过速(室速)、束支折返性心动过速、室性早搏、持续性快速心房或心室起搏。一些心外因素如甲状腺毒症和细胞瘤也可以导致心律失常性心肌病。最常见的心律失常类型为持续性房颤、持续性或发作频繁的房性或室性心动过速,但也有早搏导致的心肌病的报道。

    目前尚无明确的关于心律失常性心肌病诊断的指南或建议。由于快速心律失常是心肌损伤的惟一或主要因素,因此完全根治心律失常或有效控制心室率可以完全或部分恢复心功能,左室容积可以缩小。对这一治疗的良好反应是心律失常性心肌病的一个突出特点,因此,绝大多数的心律失常性心肌病的诊断都是回顾性的。

    对于左室射血分数降低并伴有快速性心律失常的患者,很难在其初次就诊时明确诊断。特发性扩张型心肌病常常合并各种心律失常。心律失常性心肌病与合并有心律失常的特发性扩张型心肌病在临床表现上十分类似;心脏超声检查也同样类似,表现为显著的心脏扩大、心室壁变薄、左室收缩减弱。而且,心功能不全与心律失常之间有着非常紧密的联系,常存在恶性循环。因此,临床上鉴别心律失常性心肌病和合并心律失常的特发性扩张性心肌病比较困难。心律失常性心肌病大多发生在相对较短时间内,而特发性扩张性心肌病则是一种缓慢进行性发展的疾病,临床症状出现前隐袭时间较长。因此,后者心室增大的过程较长,心室增大更加显著。

    在治疗上,导管消融可能是根治这一心肌病的首选方法,因为大部分导致心肌病的快速心律失常是可以通过射频消融得到根治或改善的,其成功率在95%以上。房颤的导管消融也在更多的开展,已见初效,但其成功率尚不理想,其长期效果尚有待评价。抗心律失常药物也是一种治疗选择,尤其是房颤患者,可能更多地选用药物治疗。药物治疗房颤和房扑有两种策略:节律控制和速率控制。但抗心律失常药物维持窦性心律的有效性仍不十分满意,且长期应用可能出现较多不良反应。有研究提出,有效的心室率控制可以同样有效地改善左室射血分数、缓解临床症状和预防复发。但另一组研究报道,12例心律失常性心肌病患者中有3例(25%)出现心力衰竭复发或猝死,而此3例均为房颤患者,心律失常未能得到根治(未接受导管消融治疗);而且,其中1例是在心室率得到良好控制期间再发心力衰竭。因此,该作者认为,仅靠药物控制心室率治疗对于预防将来的严重事件是不够的。对于难以控制的室上性快速性心律失常,可以考虑进行房室结导管消融联合起搏器植入治疗,这样可以获得彻底的心室率控制,进而可以有效治疗这些难治性心律失常性心肌病。

    总之,心律失常性心肌病在临床上越来越多见,及早识别这一疾病人群,并进行积极的心律失常的治疗和控制,具有非常大的临床价值,患者可以因此得到治愈。

版面编辑:张家程



心律失常性心肌病导管消融

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