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[SCC2010]心肌病诊疗纵览

李新立 顾 凯 南京医科大学第一附属医院心内科

作者:国际循环网   日期:2010/7/27 16:33:00

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心肌病是一组主要由遗传因素引起的异质心肌病变,主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病和限制型心肌病等,常导致心力衰竭或死亡。目前,此种疾病的诊断主要依靠超声心动图和心脏核磁共振检查,必要时结合分子生物学进行基因学筛查,治疗的主要目的是改善症状和预后,防治室性心律失常及猝死的发生。本文就目前心肌病的诊疗做一简单阐述。

     心肌病是一组主要由遗传因素引起的异质心肌病变,主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病和限制型心肌病等,常导致心力衰竭或死亡。目前,此种疾病的诊断主要依靠超声心动图和心脏核磁共振检查,必要时结合分子生物学进行基因学筛查,治疗的主要目的是改善症状和预后,防治室性心律失常及猝死的发生。本文就目前心肌病的诊疗做一简单阐述。
扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy, DCM)
    DMC是一组以左心室或双心室心腔扩大为特征、并伴有左室收缩功能障碍的心肌病,患者的最终转归通常是泵衰竭或猝死。DCM常通过二维超声心动图来诊断。约半数DCM为特发性,30%~50%的患者存在基因突变和家族遗传背景,传染源、毒素、自身免疫性和系统性疾病、 嗜铬细胞瘤、内分泌代谢性和营养性疾病等均能导致DMC的发生,其中病毒感染是大多数所谓“特发性”DCM的病因,尤以科萨奇病毒最为常见。多数家族性DCM主要通过常染色体显性遗传,30%的家族性DCM患者中可检测到AHA (Anti-Heart Autoantibodies),这对于患者亲属发生DCM有一定预测作用。
    DCM可导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、甚至心源性猝死(Sudden Cardiac Death, SCD)。因此针对DCM的临床治疗主要包括改善症状和预后。治疗包括病因治疗、规范化抗心力衰竭、植入式心脏复律除颤器(ICD)、心脏辅助装置、体外膜肺氧合支持疗法及心脏移植等。
肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)
    HCM的发病率约1:500,呈常染色体显性遗传。主要诊断依据为心室肥厚,但需排除高血压等疾病和运动员心脏肥厚。HCM临床表现多样,可表现为无症状,轻度胸闷、呼吸困难,恶性室性心律失常,心力衰竭,心房颤动伴栓塞以及青少年时期猝死等。
    HCM诊断方法主要有以下四种:(1)超声心动图(M型、二维、彩色多普勒):观察心脏结构与功能, 流出道压差。目前仍是肥厚型心肌病诊断最常用、最可靠、最经济的方法;(2)心脏核磁:可观察局部心肌肥厚, 对一些超声不能明确诊断的患者效果显著,是目前最敏感、可靠的无创诊断方法;(3)心电图改变:特异性差,但心电图改变出现远比超声表现早, 为青年人肥厚型心肌病的早期诊断提供线索;(4)基因诊断:准确性、敏感性高, 是肥厚型心肌病诊断的金标准,但对于携带基因突变患者效果不佳。
    HCM的治疗:β受体阻断剂、非二氢吡啶类钙拮抗剂可改善症状;胺碘酮用于抗心律失常的治疗;伴有重度左室流出道梗阻的HCM患者可采用外科切除最肥厚部位心肌的方式治疗;ICD植入用于有猝死高危因素的患者;终末期患者则可以考虑心脏移植。2003年ACC/ESC公布的HCM处理流程(图1)对目前的临床实践具有指导意义。虽然HCM易导致猝死,但仍有约有25%的肥厚型心肌病患者寿命几乎不受影响。

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