孕前无器质性心脏病史,围生期首次出现,在妊娠晚期(最后3个月)或产后6个月内发病,出现类似扩张型心肌病心力衰竭(HF)症状者称为围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy,PPCM)。PPCM虽不多见,但危害性极大,孕产妇往往由于发生充血性HF、心律失常、血栓或肺栓塞等而导致死亡,围生儿病死率也明显增加。北京协和医院朱文玲教授在第2届中国心力衰竭论坛上对该病做了详细阐述。
诊断
由于PPCM 的症状、体征及各项检查无特异性,通常用排除法做出诊断,排除妊娠前原有的心脏病,如风湿性心瓣膜病、先天性心脏病、心肌炎、其他类型的原发性或继发性心肌病及血栓性疾病。无心脏病史,发生于围生期内(妊娠后期3个月或产后6个月)的HF,无其他可确定的HF原因,超声心动图检查提示心脏增大,左心室收缩功能减退可诊断为PPCM。
鉴别诊断
贫血性心脏病 贫血时间长,程度重,血红蛋白多在60 g/L以下,心脏扩大不明显,贫血纠正后症状即会好转。PPCM贫血程度较轻,血红蛋白多在80 g/L以上,但心脏增大显著。
PIH 也可发生在妊娠后期,有营养不良特别伴有显著性贫血、双胎或多胎妊娠者易发生。当高血压发生急性左心衰竭时需与PPCM鉴别。
治疗
HF前期治疗 仅有心电图及超声心动图呈左室肥大或临床有轻度心脏增大,心功能代偿,无明显临床症状者,严密观察下卧床休息3~6个月,直至心脏恢复正常大小;加强营养、补充维生素,应用改善心脏代谢的药物辅酶Q10。
HF的治疗 (1)绝对卧床休息6~7个月,间断低流量吸氧,低盐饮食(钠盐5 g/d)。(2)利尿剂:口服或静脉注射呋塞米20~40 mg,或布美他尼1 mg,螺内酯20 mg /d。注意水、电解质平衡,尤其是低血钾。(3)洋地黄及其他正性肌力药物:PPCM心脏常明显增大,心肌损害显著,故对洋地黄耐受性差,容易中毒,必须在纠正低血钾的情况下使用。宜根据病情轻重缓急选择洋地黄制剂种类及剂量。病情较轻者可采用口服地高辛0.125~0.25 mg/d, 急性HF可静脉注射西地兰0.2~0.4 mg,必要时4~6 h后追加0.2~0.4 mg,有效后口服维持。用药期间密切观察洋地黄毒性反应,宜一直用至分娩前,其对子宫平滑肌的直接作用可缩短产程。洋地黄虽可通过胎盘循环,但胎儿很少出现洋地黄中毒。(4)β受体兴奋剂多巴胺和多巴酚丁胺:用于PPCM急性左心衰竭伴低血压或难治性HF,能明显提高心搏量、心排出量和降低心室充盈压。用量:3~5 μg/(kg·min),可渐增至10 mg/(kg·min)。(5)磷酸二酯酶抑制剂:氨力农、米力农短时间用于难治性HF。(6)镇静剂:可使用安定类,孕期发生的PPCM禁用吗啡,以免影响胎儿呼吸。(7)血管扩张剂:静脉滴注硝酸甘油或硝普钠可用于急性左心衰竭。应避免使用对胎儿有不利影响的血管扩张剂如肾素血管紧张素系统抑制剂(ACEI)。产后未恢复者按慢性HF指南治疗:利尿剂、ACEI、b受体阻滞剂等。对治疗不敏感的难治性HF者,可考虑行心脏移植。
并发症处理 (1)心律失常:频发房性或室性期前收缩,避免使用胺碘酮,以免对胎儿甲状腺发育造成影响,严重室性心律失常可静滴利多卡因。(2)栓塞:PPCM患者53%发生血栓栓塞。可使用肝素抗凝治疗,但应注意出血倾向,在分娩时和产褥期更应慎用,以免导致产后大出血。产后可用华法林进行抗凝治疗。
妊娠的处理 及时控制HF后立即终止妊娠。
预后
早期治疗效果良好,症状可及时控制。1/3患者经治疗后可痊愈,增大的心脏可恢复正常,心功能也恢复;1/3遗留有心脏扩大,心电图异常及某些症状,预后不良;1/3患者因顽固性HF及并发症死亡。预后与治疗后心脏大小及功能状态有关,首次发作6个月内心脏大小恢复正常,可健康存活多年,6个月后心脏仍扩大,5年病死率超过85%。